影像解析：典型无脑回老家畸形

自恋返肥胖，又并称圆滑脑干，其形成原因是由于轴突前移肥胖为脑干干皮层内层轴突前移障碍，使轴突在白质中出现异常积聚，并专指异位，并导致自恋返肥胖。其中广泛性脑干返缺如者，脑干干内层圆滑，并称自恋返肥胖；而不广泛性脑干返缺如，仅表现为脑干返数目提高，但是体积缩小，并称巨脑干返肥胖。

以下内容为一典型的自恋返肥胖病例，由 Amro 助手提供，发布在 radiopaedia 网上上。

基本躁郁症

3 个翌年婴儿，间歇全身强直阵挛性帕金森氏症发病和成年期延误。先为 CT 及 MRI 颅脑干MRI如下。

左图 1 颅脑干 CT 检查：以原始的侧苞结构为界，颅脑干椭圆形「彩虹样」扭转，侧脑干脊液缩减，中脑干脑干返硬化，颞叶自恋返显示

左图 2 颅脑干 MRI-T2WI

左图 3 颅脑干 MRI-T1WI

左图 4 颅脑干 MRI-T2FLAIR

左图 5 颅脑干翼状位 MRI-T2WI

MRI 结果显示

颅脑干仅见少数浅色的脑干沟，脑微小硬化，适用范围 12~20 mm（正常 3~4 mm），并可见由此可知在的脑下出血形成。

病因

自恋返肥胖

影像学表现

CT 和 MRI 均能显示脑干干皮层内层光滑，脑干沟缺如，仅存数个广阔、平坦、结实的脑干返。脑干灰质硬化，白质变薄，灰白质分界面有出现异常圆滑，无白质向灰质内厚实。岛叶缺。脑干脊液壁由于共存出现异常灰质，可椭圆形口部样外形。自恋返肥胖常间歇透明隔间腔，脑干脊液缩减，蛛网膜下腔微小增宽等出现异常扭转。脑干干侧面有苞微小增宽、变浅，致脑干干椭圆形「彩虹样」外形。

病因

最常见类型自恋返肥胖，患儿在婴孩时往往表现正常。大多数患者在 1 岁区域内求诊，在新生儿期可见进食瓶颈、脊髓张力低下和出现异常弓形姿势；稍晚可见运动所成年期延误；最常见的症状则是帕金森氏症发病。

预后

自恋返肥胖不可绝症，自恋返肥胖性疾病的患儿一般具有高死亡率，较轻型自恋返肥胖患儿运动所和认知功能极好，生存时间相对更长。

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编辑： 刘芳