JNNP:额颞部痴呆会有和不会有肌萎缩侧索硬化的认知和行为

在在此之前的医学科学研究中，额颞部痴呆（FTD）与乳腺癌侧索硬化（ALS）的确实关系尚未完全明确。高达15%的ALS症状持续发展为FTD，同样比例的FTD症状持续发展为ALS。这两种疾病在层面障碍方面有相似之处，但在FTD中更为严重。在两种情况下都会牵涉到解剖学转变。对于有ALS和不含ALS的道德上变异FTD（bvFTD）症状之间的直接比较是罕见的。本前瞻性比较科学研究力图相符FTD-ALS和bvFTD症状在层面和道德上上是否普遍存在表型歧异。

方法：这项科学研究还包括外科诊疗为bvFTD或FTD-ALS的症状和身体健康志愿者。根据外科痴呆评分（CDR）量表，症状属于轻度至中度损伤范围，该量表针对患有FTD的症状开展了修改。 所有症状仅合理bvFTD的当代诊疗国际标准。 FTD-ALS症状也合理ALS的El-Escorial国际标准。对bvFTD或FTD-ALS症状及身体健康对照第三组开展骨骼肌心理次测试，重点项目科学研究自然语言、执行功用和社会上层面。通过护理者谈及测量道德上变化。尿液试样筛选借助于目前为止的FTD性状。

结果：共有23例bvFTD、20例FTD-ALS和30例对照第三组 。在层面次测试方面，症状与对照第三组之间普遍存在非常大歧异，声称了层面次测试对FTD的敏感性。bvFTD和FTD-ALS第三组的平庸类似，尽管ALS-FTD症状在几类流利性和评估语法分解成的句子排列任务上完成度稍大。bvFTD症状平庸借助于更广泛的道德上转变，其抑制、冲动、移情丧失和单调道德上更为频繁。FTD-ALS的道德上以冷漠偏重于。C9ORF72单调扩展与自然语言就其任务的性能较差有关。

结论：bvFTD与FTD-ALS与C9ORF72单调扩充症状的层面和道德上普遍存在歧异。这一断定减少了bvFTD和FTD-ALS表型变异的可能性，对早期检测FTD-ALS很强外科意义，对FTD与ALS关系的其本质很强理论意义。