胡桃夹性疾病...

来源：磁共振核查

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编辑：小超人

蘑菇嵌综合征（nutcracker phenomenon）即左边肾脏冠状动脉压抑综合征，又称蘑菇嵌周期适度，好常为成人至40岁左边右的男适度，儿童发病分布区在4～7岁，多发年龄见于13～16岁。

病理生理：

左边肾脏冠状动脉在行走在颊胸腔和颊腔上食道中间，这两条食道构成40～60度的锐角，左边肾脏冠状动脉刚好通过此锐角。从解剖上看，右肾脏冠状动脉径直流到下腔冠状动脉，在行程短而直，而左边肾脏冠状动脉须横穿颊胸腔和颊腔上食道中间的锐角，跨越颊胸腔同一时间方才能流到下腔冠状动脉，因此左边肾脏冠状动脉远较右肾脏冠状动脉长。

正常时，颊腔上食道与颊胸腔中间的锐角被颊腔、脂肪酸、淋巴结和颊膜等所充塞，使左边肾脏冠状动脉不致受到压挤。当成人发育较太快、身高急剧增长、脊柱可能会伸展、体形急剧变动或肾脏下垂等情况下，左边肾脏冠状动脉在这个锐角中受到挤压，引起血流变动和反之亦然的临床征状。

临床平庸：

蘑菇嵌周期适度的主要征状是胆石和蛋白尿，其中无征状见光胆石更尚可发现。

胆石的理由是左边肾脏冠状动脉受压致肾脏冠状动脉高压，左边肾脏冠状动脉兼并所引流的颊水周围冠状动脉与生殖冠状动脉淤血、与肾脏集合系统发生间歇性交通，或部分冠状动脉壁融化破裂，引起非肾脏小球适度胆石，还会发生卵巢冠状动脉和腺体冠状动脉淤血而出现裂颊痛，并于立位或在行走时加重。

另外男适度还能发生精索冠状动脉曲张。

此外有蛋白尿，小点月经出血，高血压等。

磁共振诊断国际标准：

●颊胸腔与颊腔上食道中间间隙变小；

●左边肾脏冠状动脉受压兼并，仰卧位窄小同一时间兼并部位内径比窄小部位内径宽3倍以上，脊柱后伸位15分钟，兼并更明显，将近4倍以上；

●左边肾脏冠状动脉窄小所在位置血流加太快，脊柱后伸位15分钟，与肾脏门所在位置血流速度对数大于4；窄小所在位置及兼并所在位置血流无线电波随心动周期而变动。

磁共振核查对左边肾脏冠状动脉压抑综合症的敏感适度和酪氨酸分别为78%和100%，是本病的首选核查。

外科手术：

对于蘑菇嵌周期适度引起无征状胆石和手掌适度蛋白尿的幼儿无须特别外科手术，只须随访，一般随幼儿年龄增长，颊腔上食道与颊胸腔锐角所在位置脂肪酸和结缔组织的增加或侧支循环的建立，淤血状态得以加强而征状减轻。

只有个别平庸为不间断胆石伴有头痛的幼儿须要在行左边肾脏冠状动脉分流术。

对一些严重不间断间歇胆石、出血头痛，精索冠状动脉曲张的病人，保守治果劣，才考虑手术外科手术。